Amyotrofische laterale sclerose (ALS) (2019)

Aanbevelingen voor de Fysiotherapeut

1. Welke respiratoire functie testen en waarden zijn indicatief voor beginnende respiratoire dysfunctie?

Aanbevelingen

• Neem de SVC/FVC in lig af om respiratoire dysfunctie in de vorm van diafragmazwakte vroegtijdig te signaleren.
• Neem de SVC/FVC in lig standaard af op controlemomenten. 
• Overleg bij (mogelijke) respiratoire dysfunctie met de revalidatiearts voor eventuele verwijzing naar het CTB. De revalidatie arts zorgt eventueel voor een verwijzing naar het CTB.
• Hanteer de volgende werkwijze voor het vaststellen van respiratoire (zie voor een stroomschema figuur 1):

Stel vast of er direct orthopneu optreedt tijdens plat liggen.

Indien er geen orthopneu optreedt dient de FVC/SVC in lig te worden afgenomen. Er is zeer waarschijnlijk sprake van respiratoire dysfunctie bij de volgende afkapwaarden:

• FVC/SVC in lig <50% van de voorspelde waarde
• FVC/SVC in lig van >50% – <80% van de voorspelde waarde in combinatie met een of meer klachten of bevindingen van mogelijke respiratoire dysfunctie (tabel 1).
• FVC/SVC in lig van >80%, in combinatie met een of meer klachten of bevindingen van mogelijke respiratoire dysfunctie,  waarbij er sprake is van een delta VC van >20%

Voor mogelijke respiratoire dysfunctie worden de volgende afkapwaarden aangehouden:

• FVC/SVC in lig van >50% – <80% van de voorspelde waarde zonder klachten of bevindingen van mogelijke respiratoire dysfunctie
• FVC/SVC in lig van >80%, in combinatie met een of meer klachten of bevindingen van mogelijke respiratoire dysfunctie, met een lage delta VC (<20%)

Indien de VC in lig niet haalbaar is door bijvoorbeeld orthopneu, of bulbaire zwakte dient de MIP of SNIP in zit af te worden genomen. Voor mogelijke respiratoire dysfunctie worden de volgende afkapwaarden aangehouden:
– MIP (in zit) van <67 cm H₂O
– SNIP (in zit) van <60 cm H₂O

• Gebruik de referentiewaarden van de Global Lung Function Initiative (GLI-2012) voor het bepalen van de voorspelde waarde van de FVC/SVC.
• Stem de frequentie van monitoring van respiratoire functie af op de snelheid van de ziekteprogressie. Indien de respiratoire functietesten niet meer afgenomen kunnen worden volgens protocol door bulbaire zwakte of bij verminderde instrueerbaarheid, wordt aanbevolen klachten te inventariseren en lichamelijk onderzoek te verrichten, aangevuld met een bloedgasbepaling als er een verdenking is van (dreigende) hypercapnie.

2. Met welke respiratoire functie kan een ineffectieve hoest worden gesignaleerd?

Aanbevelingen

• Gebruik de Peak Cough Flow om een verminderde hoestkracht te signaleren.
•  Voor afname van de Peak Cough Flow verdient het de voorkeur een goed aansluitend neus-mondkapje te gebruiken boven een mondstuk, onafhankelijk van de mate van bulbaire zwakte of het ziekte stadium. De testafnemer fixeert het kapje stevig op het gezicht en stabiliseert de hals door tegendruk te geven vanaf achter het hoofd. 
• Naast  klinische observatie van de hoestkracht en het uitvragen van klachten kunnen de volgende afkapwaarden aangehouden worden voor de interpretatie van de Peak Cough Flow meting:
  • PCF <270 L/m:  Deze waarde voorspelt een ineffectieve hoest tijdens luchtweginfecties. Sputum evacuerende technieken zoals ACBT en airstacken kunnen worden overwogen (zie uitgangsvraag 4).

PCF <166 L/m: Als airstacken niet meer effectief is, of als er sprake is van een luchtweginfectie kan in overleg met de CTB-arts een hoestmachine worden overwogen (zie uitgangsvraag 4).

3. Welke fysiotherapeutische interventies zijn geïndiceerd bij een inefficiënte hoest?

Aanbevelingen

• Het wordt sterk aanbevolen om (een combinatie van) sputum-evacuerende technieken structureel toe te passen als de hoestkracht inefficiënt is (PCF <270 L/m) of al eerder wanneer er sprake is van symptomen van verminderde hoestkracht, recidiverende luchtweg infecties of snelle pulmonale achteruitgang.
• Bij inefficiënte hoestkracht wordt in eerste instantie ACBT aanbevolen. Als er sprake is van bulbaire dysfunctie of als ACBT niet effectief is heeft airstacken de voorkeur. Als airstacken niet effectief is, of als er sprake is van een luchtweginfectie kan in overleg met de CTB-arts een hoestmachine worden overwogen.
• Het kiezen van de best passende sputum-evacuerende techniek is maatwerk. De keuze dient bij voorkeur te worden afgestemd met de patiënt en diens omgeving. Door middel van uitproberen kan worden gekeken welke techniek het beste wordt getolereerd en voldoende effect sorteert.
• Het verdient aanbeveling om mantelzorgers en andere zorgverleners (met name thuiszorg) te betrekken in de behandeling van ademhalingsproblemen en te scholen in sputum-evacuerende technieken.
• Indien airstacken structureel moet worden toegepast is het aan te bevelen om dit op vaste momenten van de dag te doen, bij voorkeur direct voorafgaand aan de maaltijd om mogelijk profijt te hebben van het directe effect op de hoestkracht van airstacken.
• Airstacken na de maaltijd wordt sterk ontraden vanwege het gevaar op aspiratie door achtergebleven etensresten in de mond.

4. Kan de achteruitgang van kracht en coördinatie van de ademspieren worden geremd door respiratoire spierkrachttraing?

Aanbevelingen

• Standaard toepassen van IMT en EMT wordt afgeraden.
• Overweeg bij gemotiveerde en voldoende belastbare patiënten die geen aantoonbare of milde diafragma zwakte hebben (VC in lig >80%), IMT toe te passen (20-40% van de MIP) met als doel om de inspiratoire kracht te verbeteren. Bij voorkeur vindt er na 6 weken IMT een evaluatie plaats waarbij de voorkeur van de patiënt en de behaalde effecten op respiratoire functie worden meegenomen om te bepalen of de training wordt voortgezet.
• Het wordt afgeraden om ademspier training met hoge belasting (>20% MIP) te initiëren bij patiënten waarbij er reeds sprake is van respiratoire achteruitgang.

5. Welke interventies kunnen worden ingezet voor het optimaliseren van spierkracht en conditie?

Aanbevelingen

• Bij mensen met ALS of PSM A wordt kracht- en (aerobe) conditietraining afgeraden indien activiteiten van het dagelijks leven reeds voldoende training stimulus geven of onwenselijke vermoeidheid veroorzaken.
• Overweeg een matig intensieve krachttraining en/of (aeroob) beweegprogramma bij mensen met ALS of PSMA met een langzaam tot gemiddeld ziektebeloop, waarbij disuse (onnodige inactiviteit) leidt tot spierzwakte en deconditionering bovenop de spierzwakte die de ziekte reeds veroorzaakt. Indien haalbaar verdient activering door middel van functionele en ADL-activiteiten de voorkeur boven kracht- en/of conditietraining met fitness apparatuur.
• Start bij mensen met PLS met matig intensieve kracht- en/of aerobe conditietraining indien er duidelijk sprake is van inactiviteit/disuse. Indien er geen sprake is van inactiviteit/disuse, zijn matig intensieve kracht- en/of aerobe conditietraining overigens niet schadelijk.
• Stem de frequentie, de intensiteit, de tijdsduur en het type training (FITT factoren) af op individuele voorkeuren en belastbaarheid en stel bij ziekteprogressie tijdig bij.

6. Welke fysiotherapeutische compensatoire strategieën kunnen worden ingezet voor het behoud van loopvaardigheid en transfers bij fysieke achteruitgang?

Aanbevelingen

• Compensatoire loophulpmiddelen, transferhulpmiddelen en orthesen kunnen zinvol zijn om functionele mobiliteit ondersteunen.
• Betrek een ergotherapeut bij het anticiperen op behoeftes t.a.v. de functionele mobiliteit, met name voor het indiceren en aanvragen van een rolstoel of voorzieningen in en om huis. Zie uitgangsvraag 10 van de richtlijn ergotherapie bij ALS voor meer informatie over de inzet van hulpmiddelen en voorzieningen bij handelings- en participatie problemen.
• Orthesen worden geïndiceerd in overleg met de revalidatie arts.
• Het verdient de aanbeveling om, naast de patiënt, ook familieleden en mantelzorgers te betrekken bij het inventariseren van behoeften aan compensatoire loop- en transfer hulpmiddelen. 
• Het verdient de aanbeveling om familieleden en mantelzorgers te betrekken bij de uitleg voor optimaal gebruik van deze hulpmiddelen.
• Ook het aanleren/instrueren van bewegingsstrategieën ten behoeve van efficiëntie en veiligheid kan zinvol zijn voor het behoud van functionele mobiliteit. 

7. Welke fysiotherapeutische interventies kunnen worden ingezet voor de behandeling van spasticiteit, contractuurpreventie en musculoskeletale pijn?

Aanbevelingen

• Overweeg bij patiënten met pijnklachten of (dreigende) contracturen ten gevolge van spierzwakte en/of spasticiteit waarbij actieve oefenvormen niet (meer) mogelijk zijn om geleid actief of passief door te bewegen en/of rekoefeningen te geven ter verlichting van pijnklachten, ter preventie van contracturen en voor het vergroten van de ROM.
• Bij pijn en drukplekken wordt aangeraden om eventueel in overleg met de ergotherapeut aandacht te besteden aan positionering, en ondersteuning van lichaamshouding tijdens zitten en liggen, het gebruik van slings en orthesen en het tijdig wisselen van houding.