Cystic Fibrosis (2020) [Kwaliteitsstandaard]

Aanbevelingen voor de fysiotherapeut

Airway clearance technieken

Airway clearance technieken (ACT) zijn geïndiceerd indien er sprake is van sputumretentie. Bepaal de keuze en de frequentie van de ACT per individu. Zie hiervoor de ‘beslisboom: Airway Clearance Technieken’.

Inspanningstesten

Beoordeel, indien mogelijk, jaarlijks zowel het inspanningsvermogen als fysieke activiteit in het dagelijks leven. Indien meting geïndiceerd is, bepaal het inspanningsvermogen jaarlijks (vanaf een leeftijd van 5 jaar), of kies een afwijkend patroon volgens de ‘beslisboom: afwijken van frequentie inspanningstest’.

• Gebruik bij voorkeur Cardio-Pulmonary Exercise Testing (CPET), met behulp van het Godfrey-protocol.

Overweeg als alternatief, indien het Godfrey-protocol niet uitvoerbaar of toepasbaar blijkt:

• Godfrey protocol zonder ademgas analyse, met puls-oxymetrie;
• Bruce protocol;
• Modified Shuttle Test.

Adviseer als fysiotherapeut van het CF-centrum de patiënt over optimaal sporten en bewegen en over de geschikte (combinatie van) oefeningen en activiteiten die haalbaar zijn in het dagelijks leven. Indien nodig ondersteunt een fysiotherapeut in de directe woonomgeving de begeleiding.

Organisatie van Zorg

Behandelsetting

Iedere patiënt met CF dient in een gespecialiseerd CF-centrum te worden behandeld. Een CF-centrum heeft de zorg over tenminste 50 kinderen en/of volwassenen met CF per jaar.

CF-team

Het CF-team bestaat minimaal uit een (kinder-)longarts (meestal hoofdbehandelaar), kinder-MDL-arts, KNO-arts, CF-verpleegkundig specialist/CF-consulent/CF-verpleegkundige, (kinder-)fysiotherapeut, (kinder-)diëtist, medisch maatschappelijk werker, psycholoog, medisch microbioloog, ziekenhuisapotheker, database manager en secretaresse. Het CF-team bespreekt patiënten structureel in multidisciplinair verband.

Reguliere Follow-up

In overleg tussen de patiënt en het behandelteam wordt de frequentie en de wijze van contact (polikliniekbezoek of teleconsult) afgesproken. Een patiënt met CF heeft jaarlijks een ‘groot onderzoek’ in het CF-centrum. Bij het jaarlijkse “groot onderzoek”, kunnen hier, in overleg met de patiënt en op indicatie, nog metingen/evaluaties aan worden toegevoegd:

• laboratorium onderzoek;
• Bloedbeeld, nier en leverfuncties, albumine, glucose, CRP, Serum ijzer, ferritine, Vit A, D (25-OH-vitamine D) en E, HbA1C, APTT, Prothrombinetijd, IgE totaal, IgE spec A. fumigatus, IgG A. fumigatus.

Bij patiënten ouder dan 10 jaar met een exocriene pancreas sufficiëntie: OGTT of GCT.

Urine portie op microalbuminurie (ook bij patiënten zonder diabetes)

• lichaamssamenstelling;
• beeldvorming van de longen (Röntgenfoto en/of CT-scan/MRI-scan);
• glucose challenge test/OGTT vanaf 10 jaar bij patiënten met een exocriene pancreasinsufficiëntie ; bij leverproblemen abdominale echografie elke 2 jaar;
• DEXA-scan;
• KNO-beoordeling;
• beoordeling inspanningsvermogen;
• bij kinderen systematische evaluatie door de psycholoog en maatschappelijk werker;
• bij volwassenen systematische evaluatie door de maatschappelijk werker, zo nodig wordt doorverwezen naar de psycholoog;
• Boven de leeftijd van 40 jaar screening op darmkanker.

Organisatie van fysiotherapie in de thuissituatie

De fysiotherapeut van het CF-centrum adviseert de patiënt over optimaal bewegen en geschikte (combinatie van) technieken en oefeningen die haalbaar zijn in het dagelijks leven. Indien nodig ondersteunt een fysiotherapeut in de directe woonomgeving de begeleiding.

Organisatie van insuline toediening en bloedsuikermonitoring in de thuissituatie

De fysiotherapeut en de diëtist van het CF-centrum geven (indien nodig) specifieke adviezen over dieet en bewegen bij CF-gerelateerde diabetes.